The European Cardiologist Journal by Fax

THE EUROPEAN CARDIOLOGIST -
JOURNAL BY FAX
17/05/10
WERSJA POLSKA WYDAWANA POD PATRONATEM ZESPOŁU KRAJOWEGO KONSULTANTA W DZIEDZINIE KARDIOLOGII
I POLSKIEGO TOWARZYSTWA KARDIOLOGICZNEGO
E. AGABITI-ROSEI - J. ALDERSHVILE - G. AMBROSIO - L. BADIMON - JP. BASSAND - A. BAYÉS DE LUNA - M.E. BERTRAND - E. CHAZOV - S. CHIERCHIA - J. CLELAND - D. CLEMENT - D. COKKINOS - N. DANCHIN - J.M. DETRY - R. DIETZ - P. DOMINIAK - I. EDES - R. FERREIRA - H.R. FIGULLA - W. FLAMENG - I. GRAHAM - G. JACKSON - W. JANUSZEWICZ - J.C. KASKI - P. KEARNEY - W. KLEIN - F. KOLBEL - M. KOMAJDA - W. KÜBLER - T. LÜSCHER - G. MANCIA - W.J. McKENNA - T. MEINERTZ - J.MLCZOCH - D. MULCAHY - E. O'BRIEN - A. OTO - J. PAPP - W.J. PAULUS - J. POLONIA - I. PRÉDA - L.A. PROVIDENCIA - J. REID - W.J. REMME - W. RUZYLLO - Z. SADOWSKI - P. SERRUYS - P. SLEIGHT - J. SOLER-SOLER - J. SOMERVILLE - P.G. STEG - H.A.J. STRUIJKER BOUDIER - B. SWYNGHEDAUW - L. TAVAZZI - M. TENDERA - K. THYGESEN - P. TOUTOUZAS - A. VAHANIAN - J.L. VANOVERSCHELDE - C.A. VISSER - J. WIDIMSKY - M. YACOUB - P. ZARCO

Jak rozpoznawać i leczyć POTS (zespół tachykardii postawno-ortostatycznej)

M.G. CONTI i J.C. KASKI Londyn, Wielka Brytania

Zaburzenia układu autonomicznego mogą powodować zaburzenia w układzie sercowo-naczyniowym, takie jak arytmie, zmiany ciśnienia tętniczego i omdlenia. Łagodną postać neuropatii autonomicznej - zespół POTS (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome) charakteryzują: występowanie tachykardii, kołatań serca, bólów głowy, potów, nudności oraz epizodów stanów przedomdleniowych, w trakcie zmiany pozycji ciała z leżącej na stojącą. POTS, występujący głównie u młodych kobiet, może powodować pogorszenie jakości ich życia, a w praktyce klinicznej nierzadko jest błędnie rozpoznawany. Rozpoznanie jest możliwe a leczenie może być w dużej części przypadków skuteczne.

Objawy kliniczne

Pacjenci cierpiący na POTS często zgłaszają się z objawami sugerującymi zespół przewlekłego zmęczenia, ze zmniejszeniem tolerancji wysiłku (w pozycji stojącej).1 Często występują  tachykardia zatokowa i objawy takie jak kołatanie serca, bóle i zawroty głowy, nudności i poty. U chorych często rozpoznawana jest nieadekwatna tachykardia lub napady lękowe. Zespół typowo występuje u kobiet w wieku od 12 do 50 lat.1-4

POTS jest rozpoznawany w przypadku objawów nietolerancji ortostatycznej, którym towarzyszy zwiększenie częstości rytmu serca o co najmniej 30 uderzeń/min (lub częstość rytmu serca >120 uderzeń/min), w ciągu pierwszych 10 minut od momentu przyjęcia pozycji stojącej lub w trakcie testu pochyleniowego.3,4 Wykluczyć należy długotrwałe unieruchomienie w łóżku oraz stosowanie leków upośledzających autonomiczny układ nerwowy. Co istotne, i stanowi ważny czynnik odróżniający od pozycyjnego spadku ciśnienia, wartości ciśnienia nie spadają w po przyjęciu pozycji stojącej lub w trakcie testu pochyleniowego (mogą rosnąć, jeśli badany pozostaje w pozycji stojącej).3,4 Objawy występują zawsze w pozycji stojącej i znikają po położeniu się.4,5

Rozpoznanie

Najnowszy artykuł Soliman i wsp.6 dostarcza użytecznych uwag diagnostycznych i terapeutycznych, przedstawionych krótko poniżej. Następujący sposób postępowania jest pomocny w rozpoznawaniu POTS: 1.Należy zmierzyć ciśnienie w pozycji leżącej, siędzącej i stojącej; 2. Wykonać 12-odprowadzeniowy elektrokardiogram; 3. Oznaczyć poziomy elektrolitów, glukozy oraz hormonów tarczycy; 4. Ocenić poziom kortyzolu i katecholamin w pozycji leżącej i stojącej; 5. Wykonać test pochyleniowy  (najważniejsze) – standardowy test wywołujący POTS.1 Trwałe przyspieszenie czynności rytmu serca >30 uderzeń/minutę lub stale utrzymujący się rytm 120 uderzeń/minutę w ciągu pierwszych 10 minut w pozycji pionowej uznawany jest za wynik diagnostyczny dla POTS.

Opisano dwa podtypy “pierwotnego” POTS; najczęstszy jest znany jako postać “częściowej dysautonomii” występująca u pacjentów z łagodną obwodową neuropatią autonomiczną, charakteryzuje się brakiem zdolności obwodowego układu naczyniowego do fizjologicznego skurczu w odpowiedzi na przyjęcie pozycji pionowej.7

Inna postać, w której opisano nadwrażliwość receptorów b-adrenergicznych, nosi miano “hyperadrenergicznej”7. Chorzy zgłaszają się z napadami lęku, drżeniem i chłodnymi kończynami (objawy w pozycji stojącej).7 Poziom katecholamin w surowicy jest podwyższony (czego nie obserwuje się w przypadku częściowej dysautonomii u chorych z POTS).8,9

Określenie “wtórny” POTS odnosi się do sytuacji związanych z obwodową neuropatią autonomiczną, ale z zachowanym unerwieniem serca, tj, cukrzycy, alkoholizmu i chemoterapii.6

Diagnostyka różnicowa

U chorych z POTS objawy występują jedynie w pozycji stojącej, co stanowi istotną różnicę w odniesieniu do zespołu nieadekwatnej tachykardii.4,5 Chorzy z zespołem przewlekłego zmęczenia także mają objawy nie koniecznie wiązane ze zmianami pozycji ciała. U chorych z hipotonią ortostatyczną objawy są podobne do obserwowanych w POTS, ale w tym ostatnim nie występują ortostatyczne spadki ciśnienia.

Postępowanie

Środki ogólne. Pacjenci musza unikać wysokich temperatur, odwodnienia, i alkoholu, a także zapewnić właściwy dowóz płynów i sodu. Pomocne są ćwiczenia aerobowe stymulujące funkcję pompującą mięśni szkieletowych. Może zaistnieć konieczność przerwania podawania leków, które mogą powodować lub pogarszać objawy ortostatyczne 6 (tj., blokery RAS, blokery kanału wapniowego, trójcykliczne leki przeciwdepresyjne, bromokryptyna, fenotiazyna, cytrynian sildenafilu, opiaty i leki moczopędne).

Chorzy z postacią częściowej dysautonomii często odnoszą korzyści z leczenia sterydami, które powoduje zwiększenie objętości osocza i zwiększają wrażliwość obwodowych receptorów a-adrenergicznych.10 Do terapii można dołączyć także inhibitor wychwytu serotoniny,11 stymulujący odruch wazokonstrykcji w pozycji stojącej. W szczególnych sytuacjach, gdy POTS rozwija się w wyniku infekcji wirusowej lub autoimmunologicznej, użyteczny okazał się inhibitor esterazy acetylocholiny – pirydostygmina.12 Rokowanie w pierwotnym POTS jest zwykle łagodne, ale pacjenci mogą wymagać długotrwałego leczenia farmakologicznego i podjęcia ogólnych interwencji terapeutycznych. W postaci wtórnej rokowanie zależne jest od leżącego u jej podłoża czynnika przyczynowego.





Piśmiennictwo:
  1. Grubb BP et al. Pacing Clin Electrophysiol. 1997;20:2205–2212.
  2. Karas B et al. Pacing Clin Electrophysiol. 2000;23:344–351.
  3. Jacob G, Biaggioni I. Am J Med Sci. 1999;317:88–101.
  4. Kanjwal Y et al. Pacing Clin Electrophysiol. 2003;26:1747-1757.
  5. Jacob G et al. N Engl J Med. 2000;343:1008–1014.
  6. Soliman K et al. Br J Cardiol. 2010;17:36-39.
  7. Grubb BP, Karas B. Pacing Clin Electrophysiol. 1999;22:798– 809.
  8. Grubb BP. Circulation. 2005;111:2997-3006.
  9. Agarwal AK et al. Postgrad

  © Servier Polska 1999-2010